Hirschsprung Hastalığı

Hirschsprung hastalığı bağırsağın bölgelerinde sinirlerin olmaması ile karakterize edilen bir bağırsak hastalığıdır. Bağırsak (enterik sinir) sinirler doğum (embriyonik gelişim) önce gelişimi sırasında düzgün oluşturmayan bu durum oluşur. Daha az şiddetli vakalarda çocuklukta daha sonra teşhis edilebilir ancak bu durum genellikle yaşamın ilk iki ayında tanımlanır.

Enterik sinirler bağırsak yoluyla dışkı hareket kas kasılmaları tetikleyebilir. Bağırsak bölgelerinde Bu sinirlerin olmadan ürün ciddi kabızlık veya insanlarda bağırsak tam tıkanmaya neden yoluyla itilememektedir Hirschsprung hastalığı . Diğer belirti ve bu durumun belirtileri kusma, karın ağrısı veya şişliği, ishal, kötü beslenme, kötü beslenme ve yavaş büyüme sayılabilir. Daha ciddi gibi bağırsak (enterokolit) iltihabı gibi durumların ya da ciddi bir enfeksiyona neden olabilir ve ölümcül olabilir bağırsak (intestinal perforasyon), duvarında bir delik geliştirme Bu bozukluğu olan kişiler risk altındadır.

Iki ana türü vardır Hirschsprung hastalığı bağırsak eksik sinir hücrelerinin bölgeye göre tanımlanan kısa segment hastalığı ve uzun segment hastalığı olarak bilinen,. Kısa segment hastalığında, sinir hücreleri kalın bağırsağın sadece son bölümü eksik. Bu tip insanların yaklaşık yüzde 80’inde görülen, en sık Hirschsprung hastalığı . Bilinmeyen nedenlerden dolayı, kısa segment hastalığı dört kat daha sık erkeklerde kadınlarda daha fazladır. Uzun segment hastalığı sinir hücreleri kalın bağırsağın en eksik oluşur ve daha ağır bir türüdür. Uzun segment hastalığı olan kişilerin yaklaşık yüzde 20’si bulunan Hirschsprung hastalığı ve erkek ve kadınları eşit etkiler. Çok nadiren, sinir hücreleri tüm kalın bağırsak ve ince bağırsak (kolon toplam ganglion yokluğu) ya da kalın ve ince bağırsak (toplam bağırsak ganglion yokluğu) her birinden bazen parçası eksik.

Hirschsprung hastalığı gibi diğer koşullar ile bir arada gerçekleşebilir Waardenburg sendromu , tip IV; Mowat-Wilson sendromu ; veya konjenital santral hipoventilasyon sendromu . Bu olgular sendromik olarak tarif edilmektedir. Hirschsprung hastalığı , diğer koşullar da oluşabilir ve bu olgu da izole edilmiş ya da nonsendromik adlandırılır.

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir