Stevens Johnson Sendromu

Stevens Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN) artık belirgin aynı durumda varyantları, olduğuna inanılmaktadır eritema multiforme . SJS / TEN tabaka benzeri deri ve mukoza kaybı var olduğu bir çok nadir akut, ciddi ve potansiyel olarak ölümcül bir deri reaksiyonudur. Geçerli tanımlarını kullanarak, neredeyse her zaman ilaçların neden olur.

Kim SJS / TEN alır?

SJS / TEN (1-2 SJS için / milyon, her yıl, ve 0.4-1.2 / milyon TEN için her yıl tahminen) ilaç kullanımı çok nadir bir komplikasyondur.

  • ilaç herkes SJS gelişebilir / TEN beklenmedik.
  • Tüm yaş grupları ve tüm ırklar etkileyebilir.
  • Bu biraz daha sık kadınlarda erkeklerde daha fazladır.
  • Bununla bağlantılı olarak 100 kat daha sıktır , insan bağışıklık eksikliği virüsü enfeksiyonu ( HIV ).

Genetik faktörler önemlidir.

  • antikonvülsanlara ve allopurinol bazı yarışlarda HLA dernekleri vardır
  • Belirli genlere polimorfizmler antikonvülsanlara tepki hastalarda, sitokrom P450 örneğin CYP2C kodlama tespit edildi

200’den fazla ilaçlar SJS / TEN ile birlikte rapor edilmiştir.

  • Daha sık kısa yarılanma ömrü ile bile, kimyasal açıdan benzer, ilgili ilaç ile karşılaştırıldığında uzun yarı ömürleri olan ilaçlar ile görülür. Bir ilacın bir yarılanma ömrü dozun yarısı vücutta sirküle olmaya devam zamandır.
  • ilaçlar genellikle sistemik (ağızdan ya da enjeksiyon yoluyla alınan) ama TEN topikal kullanımdan sonra bildirilmiştir.
  • Resim ilaç vakalarının yaklaşık% 20 karıştığı
  • SJS / TEN nadir ilişkilendirilmiştir aşılama gibi bu enfeksiyonlara Mycoplasma ve sitomegalovirüs. Enfeksiyonlar genellikle mukozal tutulum ve daha az şiddetli ilişkili kutanöz ilaçlar neden olduğunda daha hastalık.

En sık SJS neden uyuşturucu / TEN şunlardır:

  • Sulfonamidler: cotrimoxizole;
  • Beta-laktam: penisilinler, sefalosporinler
  • Antikonvülsanlar: lamotrigin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital
  • allopurinol
  • Parasetamol / asetominofen
  • Nevirapin (nükleosit olmayan ters transkriptaz inhibitörü)
  • Nonsteroidal anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID) (çoğunlukla oksikam tipi)

SJS Diğer tetikleyiciler / TEN …

Ne SJS / TEN neden olur?

SJS / TEN ilaç nadir ve öngörülemeyen bir tepkidir. mekanizması halen anlaşılmış ve karmaşık olmamıştır.

İlaç spesifik CD8 + sitotoksik lenfositler Erken kabarcık sıvısında tespit edilebilir. Bazı doğal öldürücü hücre aktivitesini ve muhtemelen öldürebilir keratinositler doğrudan temas yoluyla. Karıştığı Sitokinler perforin / granzim, Fas-L ve dahilTümör Nekroz Faktörü alfa (TNFa).

katılan muhtemelen iki büyük yol vardır:

  • Ve Fas-Fas ligand yolu apoptoz TEN patogenezinde önemli bir adım olarak kabul edilmiştir. Fas ligandı (FasL), bir türtümör nekroz faktörü, kan tarafından salgılanan lenfositler tarafından ifade Fas ölümü ‘reseptörüne bağlanabilenkeratinositler .
  • Granül aracılı ekzositozu perforin ve sitotoksisite (hücre ölümüne) neden olur granzim B aracılığı ile. Perforin ve granzim B erken blister sıvısında tespit edilebilir ve düzeyleri hastalığın şiddeti ile ilişkili olabileceği ileri sürülmüştür.

/ TEN SJS klinik özellikleri nelerdir?

SJS / TEN genellikle ilk hafta içinde gelişen antibiyotik tedavisi ancak 2 aya kadar bir antikonvülzan başladıktan sonra. En ilaçlar için başlangıç 1 aya kadar bir kaç gün içinde.

Önce döküntü belirir, bir üst solunum yolu benzeyen birkaç gün süreli bir prodromal hastalık genellikle oradaenfeksiyon ya da ‘grip benzeri hastalık. Belirtileri şunlardır:

  • Ateş> 39 C
  • Boğaz ağrısı, yutma güçlüğü
  • Burun akıntısı ve öksürük
  • Sore kırmızı gözler, konjonktivit
  • Genel ağrıları.

Ihale / ağrılı kırmızı deri bir ani başlangıçlı sonra orada döküntü gövde başlayan yüz ve bacaklarda üzerine gün saat içinde hızla uzanan (ama nadiren kafa derisi, avuç içi veya ayak tabanı etkileyen). Azami ölçüde genellikle 4 gün ulaşılır.

deri lezyonları olabilir:

  • Macules – düz kırmızı ve yaygın ( kızamık lekeleri benzeri) ya da mor ( Purpurik ) noktalar
  • diffüz eritem
  • Targetoid – olarak eritema multiforme
  • Kabarcıklar – sarkık (yani gergin değil)

Kabarcıklar sonra sızma, kırmızı açığa cilt dekolmanı yaprak oluşturmak üzere birleştirmek dermis . Nikolsky işareti cilt kızarıklığı alanlarında olumlu. Bu cilt hafifçe ovuşturdu zaman kabarcıklar ve erozyonlar görünür anlamına gelir.

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir